Билирубин общий (Bilirubin total)
Пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
Билирубин это желчный пигмент красно-коричневого цвета. Билирубин один из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки.
Жёлтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезёнки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.
Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):
- гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) — увеличение общего билирубина происходит за счёт преимущественно свободной фракции: гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы;
- гипербилирубинемии печёночные паренхиматозные (печёночные желтухи) — повышение уровня общего билирубина происходит за счёт прямого и непрямого билирубина: острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени; вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности; холестатический гепатит; первичный билиарный цирроз печени; токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин);
- гипербилирубинемии печёночные холестатические (подпечёночные желтухи) — повышение общего за счёт обеих фракций: внепечёночная обтурация желчных протоков; желчнокаменная болезнь; новообразования поджелудочной железы; гельминтозы.
Функциональные гипербилирубинемические синдромы:
- синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия);
- синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь;
- синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
- синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);
- другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.